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DREPANOCYTOSE

 Accueil » Forum » Actualités de Volcréole » Rubrique Mode: DREPANOCYTOSE La date/heure actuelle est 18 Déc 2018 12:26 
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   Article posté par praline le 14 Avril 2003 à 14:38  S'abonner au Flux Rss Mode - Beauté - Santé: Partager cet article sur Facebook Partager cet article sur Twitter Partager cet article sur Myspace Partager cet article sur Del.icio.us Partager cet article sur Google bookmarks Partager cet article sur Netvibes Partager cet article sur Viadeo Partager cet article sur Linkedin    

Qu'est-ce que la drépanocytose...? C'est une maladie rare qui concerne tout particulièrement les Dom-Tom d'où le sujet sur ce forum. C'est en discutant avec des amis antillais que je me suis rendue compte que la maladie, quoi que largement répandue était encore mal connue. J'ai moi-même deux cousins atteints de cette maladie et les conséquences en sont terribles.

Pour vous aider à y voir plus clair:

La drépanocytose (anémie falciforme), est une maladie génétique, héréditaire, touchant les globules rouges du sang, dans laquelle un enfant ne peut être malade que si ses deux parents sont transmetteurs, c'est à dire porteurs asymptomatiques du gène de la drépanocytose. C'est une maladie héréditaire autosomale, récessive, c'est-à-dire qu'elle atteint autant les filles que les garçons, et qu'elle ne se manifeste que lorsqu'on est porteur de deux gènes de la maladie. Cette maladie est génétique et donc non contagieuse

Elle peut engendrer des accidents aigus surajoutés : les anémies graves, les infections bactériennes graves. Elle reste la plus fréquente des hémoglobinopathies dans le monde avec 50 millions de personnes atteintes environ. En France, on compte 12 000 cas répertoriés, dont 1/3 dans les Dom-Tom, où la maladie est largement répandue.


Caractéristiques:
Seule la forme homozygote (qui touche les deux gènes) se révèle symptomatique :
-crises douloureuses ;
-signes généraux d'anémie hémolytique chronique ;
-accidents vaso-occlusifs graves ;
-complications chroniques (infarctus, insuffisance rénale, insuffisance respiratoire, ostéonécroses de la tête fémorale, infections, ulcération des jambes).

Traitement:
Il n'existe aucun traitement des causes pour cette maladie. C'est pourquoi l'essentiel du traitement consiste à la prise en charge des symptômes résultant des crises. La transfusion simple reste le seul traitement d'urgence en cas d'anémie profonde. La greffe de moelle est réservée aux cas les plus graves."


Aux Antilles et en Guyane il y a un nouveau-né sur 260 atteint de drépanocytose ; en Afrique Intertropicale, 1 nouveau-né sur 100. Dans les détails et dans l'état actuel des connaissances, les populations touchées sont :

Celles à très haut risque : Afrique intertropicale, Inde (certaines régions)
Celles à haut risque : Antilles, Amérique du Sud (Brésil), Noirs américains
Celles à moyen risque : Afrique du Nord, Sicile, Grèce
Celles à faible risque : Portugal, Turquie, Israël.

Lors des examens pré-nuptiaux, il est possible de savoir si les conjoints sont porteurs du gène. En-dehors de ces examdns, le dépistage est normalement systématique pour les couple supposés "à risque" (voir pays concernés) lors de la grossesse (premier examen- déclaration de grossesse). Néanmoins, certains praticiens ont un peu de "retard" et il faut alors réclamer ce test (qui est pris en charge par l'exoneration maternité, donc aucune rasion de s'en priver! ). Le dépistage est aussi systématique à la naissance de l'enfant. A noter que un couple dont les deux conjoints sont porteurs de gènes ont de fortes chances d'avoir un enfant malade (SS), mais également un enfant simplement porteur du gène ou sain.


Il est très important de diffuser ces informations car la drépanocythose est une maladie rare très grave. Elle peut toucher vos amis et votre famille...!

Vous trouverez plus d'infos sur le site de l'Association pour L'information et la Prevention de la Drépanocytose

Tags Drepanocytose

 
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